Margen

Myelomatose skyldes ukontrollert klonal vekst av plasmaceller. Plasmaceller er B-lymfocytter spesialisert for produksjon av immunglobuliner. Sykdommen har sitt utspring fra B-lymfocytters kimsentre i milt og lymfeknuter.
Karakteristisk for myelomatose er opphopning av monoklonale plasmaceller i benmargen som produserer monoklonalt gammaglobulin (paraprotein), eventuelt bare monoklonale lette- eller tunge kjeder.

Plasmacellene produserer immunglobuliner, hver klon sitt immunglobulin. En plasmacelleklon som vokser uhemmet kan produsere store mengder immunglobulin. Dette kan påvises ved elektroforese av serum eller urin som en topp i gammaregionen, og betegnes M-komponent (monoklonal komponent). M-komponent er et indirekte mål for klonens aktivitet/størrelse, og viktig ved diagnostikk og evaluering av behandlingsrespons. Når myelomcellene vokser i benmargen kan de fortrenge produksjonen av andre normale blodceller og føre til lav blodprosent (anemi), nedsatt immunforsvar (infeksjonstendens) eller lavt antall blodplater (blødningsrisiko). De kan også fortrenge de kompakte delene av benmargen og gi områder med nedsatt bentetthet (osteolyttiske lesjoner) som kan føre til benskjørhet og brudd. Immunglobulinet som myelomcellen produserer vil kunne ha forskjellige egenskaper hvorav noen kan føre til avleiring i vev og dermed gi organskade, for eksempel påvirke nyrefunksjonen.

Sykdommen er progressiv og diagnostiseres ofte før den har rukket å utvikle symptomer. Det er ikke mulig å oppnå kurativ behandling for myelomatose, men siden tusenårskiftet har man fått flere nye legemidler som gir håp om bedre kontroll med sykdommen og lengre overlevelse.

Gjennomsnittlig tar det 1-3 år for asymptomatisk myelomatose å utvikle seg til symptomgivende sykdom.

Sykdomsprosessen medfører gjensidig cytokinpåvirkning i benmargen mellom maligne plasmaceller, stromaceller, osteoblaster og osteoklaster. Dette fører til ekspansjon av den maligne klon, osteolyse og eventuelt patologiske frakturer med betydelige smerter.

Ytterligere mutasjoner med aktivering av onkogener, tap av tumorsuppressorgener og hemming av apoptose muliggjør spredning av tumorcellene. Samtidig undertrykkes produksjonen av det normale hematopoetiske vev som etterhvert kan føre til benmargssvikt med pancytopeni.

Forekomst
I 2008 ble det diagnostisert 351 nye tilfeller av myelomatose (1) i Norge. Det er en liten overvekt av menn i forhold til kvinner. Omtrent 15 % av pasientene er < 60 år og cirka 25 % er mellom 60-65 år. Færre enn 2 % er < 40 år på diagnosetidspunktet.

Les mer om Myelomatose her

Kilde: Oncolex